Symptome

Die zervikale Dystonie (zervikal = den Hals-/Nackenbereich betreffend), auch bekannt als Torticollis spasmodicus, ist gekennzeichnet durch unwillkürliche abnorme Kopfstellungen und Kopfbewegungen, die durch überaktive Hals- und Nackenmuskeln bedingt sind. Die normale Abstimmung zwischen einzelnen Muskeln und ihren Gegenspielern ist so gestört, dass diese Muskelgruppen fälschlicherweise gleichzeitig aktiviert werden. Meistens kann der Kopf aus der Abweichung nicht aktiv in die normale Haltung gebracht werden. Es gibt verschiedene Grundtypen der zervikalen Dystonie, die durch die unterschiedliche Art des Bewegungsrhythmus und die unterschiedliche Richtung der Abweichung des Kopfes gekennzeichnet sind: Den drehenden rotatorischen Torticollis, den zur Schulter kippenden Laterocollis, den nach vorn auf die Brust gebeugten Anterocollis und den nach hinten überstreckten Retrocollis. Zusätzlich kommen Verschiebungen der Kopf-Körper-Achse in verschiedenen Ebenen vor. Gelegentlich wird die zervikale Dystonie auch von einem Schulterhochstand begleitet. Die vier verschiedene Torticollistypen können auch kombiniert auftreten.

Ursache

Man weiß, dass Dystonien auftreten können, wenn bestimmte Zentren im Gehirn durch Erkrankungen geschädigt werden, beispielsweise durch Schlaganfälle, Tumore, Hirnentzündungen oder -verletzungen, Gefäßmissbildungen oder auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente. Diese Dystonien nennt man "symptomatisch", da ihnen eine bekannte Ursache zu Grunde liegt. Allerdings findet man bei den meisten fokalen Dystonien - also auch beim Torticollis - keine Ursache. Das heißt aber nicht, dass es keine gibt. In der Medizin bezeichnet man Dystonien, bei denen die Ursache unbekannt oder unklar ist, als "idiopathisch". Das heißt soviel wie "aus sich heraus". Trotzdem sind Forschung und Wissenschaft auf der Suche nach den wahren Gründen für die Entwicklung einer "idiopathischen zervikalen Dystonie". Das ist bis heute noch nicht gelungen, obgleich man weiß, dass die Ursache im Gehirn liegen muss. Die zervikale Dystonie entsteht wahrscheinlich durch eine Störung der Regelung der Kopfhaltung im Gehirn. Ein für diese Regelung wichtiges Zentrum sind die sog. Basal- oder Stammganglien. Das in diesen Ganglien gesteuerte System der Bewegung nennt man "extrapyramidales System" und daher wird die zervikale Dystonie in den Lehrbüchern der Neurologie den "extrapyramidalen Erkrankungen" zugeordnet. Was im Einzelnen jedoch in diesem System gestört ist, damit es zum Torticollis kommt, ist nicht geklärt. Diskutiert wird über eine Reihe von auffälligen Beobachtungen bei idiopathischen zervikalen Dystonien. So wurde nach Unfällen mit Beteiligung von Kopf, Hals und Nacken ein gehäuftes Auftreten zervikaler Dystonien beobachtet.

Diagnose

Klinische Untersuchungen, oft kombiniert mit elektromyographischen Ableitungen (EMG), führen zur Diagnose der zervikalen Dystonie bzw. dem dystonen Torticollis. Ein wichtiges Merkmal aller Formen der zervikalen Dystonie ist ein überaktiver Muskelzug des Kopfes in die falsche Richtung. Mit dem EMG wird der Spannungszustand (Tonus) von Muskeln gemessen. Bei Torticollis-Patienten läßt sich im Vergleich zu Gesunden mit dem EMG bereits in Ruhe in den betroffenen Muskeln ein erhöhter Tonus nachweisen. Durch Auslösen von Dehnungsreflexen im betroffenen Muskel, bzw. über Hautreize, wird die krankhaft gesteigerte Reflexerregbarkeit deutlich. Bei Torticollis-Patienten wurde z.B. folgendes beobachtet: Nach willkürlicher Drehung des Kopfes in die Torticollisrichtung gegen Widerstand und nach plötzlicher Entlastung kommt es bereits nach 0,5 - 1 Sekunde zu einer erneuten Innervation (= Weiterleitung der von den Nerven aufgenommen Reize an die einzelnen Teile und Organe des Körpers). Bei Menschen ohne Dystonie dauert diese Zeit bis zu 3 Sekunden.

Behandlung

Eine wirklich dauerhafte Heilung einer zervikalen Dystonie gibt es bis heute nicht. Die Ausnahme bilden jene symptomatischen zervikalen Dystonien, bei denen die Ursache erfolgreich behandelt werden kann. Die am häufigsten angewandten Behandlungsmethoden bei Patienten mit zervikaler Dystonie sind:

• Lokale Injektionstherapie mit Botulinumtoxin

• Oral einzunehmende Medikamente

• Physiotherapie [Leseprobe aus DYSTONIE aktuell]

• Psychotherapie in Form von Verhaltenstherapie

• "Alternative" oder "unkonventionelle" Verfahren

• Operative Eingriffe:

1. Selektive periphere Denervierung:Schwächung der Muskulatur der betroffenen Region, durch Trennung der Nervenfasern,   die  für die Versorgung der Halsmuskeln verantwortlich sind.
2. Myotomie:Durchtrennung einzelner dystoner Muskeln. Diese Methode ist dann sinnvoll, wenn tiefe Halsmuskeln betroffen sind, bei denen eine Denervierung nicht möglich ist oder mit höherem Risiko behaftet wäre.
3. Tiefenhirnstimulation:Behandlung von Patienten mit komplexer zervikaler Dystonie. Auf beiden Seiten werden Elektroden mit Hilfe stereotaktischer Verfahren in das sogenannte Pallidum (Teil des Zwischenhirns) implantiert, ähnlich der Behandlung von Patienten mit generalisierter Dystonie.

Verwandte Themen:

• Literatur